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La granulomatosi con poliangioite è una malattia rara che causa infiammazione dei vasi sanguigni del naso, dei seni, della gola, dei polmoni e dei reni. Precedentemente chiamata granulomatosi di Wegener, questa condizione fa parte di un gruppo di disturbi dei vasi sanguigni chiamati vasculite. Rallenta il flusso sanguigno ad alcuni dei tuoi organi.
- Che cosa causa la granulomatosi di Wegener?
- La granulomatosi di Wegener è una malattia autoimmune?
- Come diagnostichi la granulomatosi di Wegener?
- Qual è il tasso di sopravvivenza per la granulomatosi di Wegener?
- La malattia di Wegener è curabile?
- Come si prende la malattia di Wagner?
- Qual è l'aspettativa di vita di una persona con vasculite?
- La malattia di Wegener è ereditaria?
- Wegener è in famiglia?
- La granulomatosi di Wegener va via?
- La malattia di Wegener colpisce il cervello?
- In che modo Wegener influisce sugli occhi?
Che cosa causa la granulomatosi di Wegener?
La granulomatosi con poliangioite (GPA, precedentemente chiamata Wegener's) è una malattia rara di causa incerta. È il risultato di un'infiammazione all'interno dei tessuti chiamata infiammazione granulomatosa e infiammazione dei vasi sanguigni ("vasculite"), che può danneggiare i sistemi degli organi.
La granulomatosi di Wegener è una malattia autoimmune?
La granulomatosi con poliangite (GPA), precedentemente nota come granulomatosi di Wegener, è una rara malattia autoimmune multisistemica di eziologia sconosciuta. Le sue caratteristiche distintive includono infiammazione granulomatosa necrotizzante e vasculite pauci-immune nei vasi sanguigni di piccole e medie dimensioni.
Come diagnostichi la granulomatosi di Wegener?
Una biopsia tissutale è essenziale per la diagnosi definitiva della granulomatosi di Wegener. Le biopsie del tratto respiratorio superiore mostrano un'infiammazione acuta e cronica con alterazioni granulomatose. Le biopsie renali mostrano tipicamente glomerulonefrite segmentale necrotizzante pauci-immune e spesso angiocentrica (1).
Qual è il tasso di sopravvivenza per la granulomatosi di Wegener?
I tassi di sopravvivenza a 1 e 5 anni erano 87,8 e 71,6% per tutti i pazienti, ma inferiori per MPA (80 e 55%) rispetto a WG (95 e 83%; P = 0,001), sebbene la differenza non fosse significativa nel analisi multivariata. L'SMR era 2,77 (95% CI 2,02, 3,71) per tutti i pazienti.
La malattia di Wegener è curabile?
Non esiste una cura per la granulomatosi con poliangite, ma le prospettive a lungo termine, con un trattamento medico appropriato, sono molto buone. In molti casi, un trattamento tempestivo può portare a una remissione, il che significa che la persona non ha segni o sintomi della malattia. Possono verificarsi ricadute dopo la fine del trattamento medico.
Come si prende la malattia di Wagner?
La sindrome di Wagner è causata da mutazioni nel gene VCAN ed è ereditata in modo autosomico dominante. Il trattamento varia a seconda dei segni e dei sintomi di ogni individuo e può includere l'uso di occhiali o lenti a contatto e la chirurgia vitreoretinica.
Qual è l'aspettativa di vita di una persona con vasculite?
Dal 2010, la sopravvivenza media è passata da 99,4 a 126,6 mesi, più di due anni. Anche i pazienti con una maggiore attività della malattia alla diagnosi, determinata dal punteggio di attività della vasculite di Birmingham, hanno avuto una prognosi più sfavorevole.
La malattia di Wegener è ereditaria?
La causa della granulomatosi con poliangite non è nota. Non è contagioso e non ci sono prove che sia ereditato. La condizione può portare a vasi sanguigni infiammati e ristretti e masse tissutali infiammatorie dannose (granulomi).
Wegener è in famiglia?
La causa della granulomatosi con poliangite (GPA), precedentemente nota come granulomatosi di Wegener, è attualmente sconosciuta. Tuttavia, non sembra funzionare in famiglie. Ad esempio, ci sono stati casi in cui un gemello identico ha la condizione e l'altro no.
La granulomatosi di Wegener va via?
La remissione significa che la malattia scompare o la sua progressione viene rallentata, ma la malattia non viene curata. Senza cure mediche, una persona con diagnosi di granulomatosi con poliangioite ha un alto rischio di morire della malattia entro due anni, di solito per insufficienza polmonare o renale.
La malattia di Wegener colpisce il cervello?
Il coinvolgimento del sistema nervoso centrale in caso di granulomatosi di Wegener (WG) è raro e di solito porta ad anomalie dei nervi cranici, eventi cerebrovascolari e convulsioni. Il coinvolgimento meningeo è piuttosto raro e di solito è dovuto alla diffusione dalla malattia adiacente alla base del cranio.
In che modo Wegener influisce sugli occhi?
Manifestazioni neuro-oftalmologiche
La malattia infiammatoria orbitale e i granulomi possono portare a diplopia o perdita della vista a causa della neuropatia ottica compressiva. Questa neuropatia è il risultato dell'infiltrazione dei tessuti adiacenti da parte della massa orbitale.
