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- Che cosa causa la granulomatosi di Wegener?
- Come viene diagnosticata la granulomatosi di Wegener?
- Quali sono le altre manifestazioni cliniche della granulomatosi di Wegener?
- La granulomatosi di Wegener è una malattia autoimmune?
- La malattia di Wegener è curabile?
- Qual è il tasso di sopravvivenza per la granulomatosi di Wegener?
- La granulomatosi di Wegener va via?
- In che modo Wegener influisce sugli occhi?
- La granulomatosi di Wegener è genetica?
- La malattia di Wegener colpisce il cervello?
- Qual è il miglior trattamento per la vasculite?
- Quanto è grave la granulomatosi di Wegener?
Che cosa causa la granulomatosi di Wegener?
La granulomatosi con poliangioite (GPA, precedentemente chiamata Wegener's) è una malattia rara di causa incerta. È il risultato di un'infiammazione all'interno dei tessuti chiamata infiammazione granulomatosa e infiammazione dei vasi sanguigni ("vasculite"), che può danneggiare i sistemi degli organi.
Come viene diagnosticata la granulomatosi di Wegener?
Una biopsia tissutale è essenziale per la diagnosi definitiva della granulomatosi di Wegener. Le biopsie del tratto respiratorio superiore mostrano un'infiammazione acuta e cronica con alterazioni granulomatose. Le biopsie renali mostrano tipicamente glomerulonefrite segmentale necrotizzante pauci-immune e spesso angiocentrica (1).
Quali sono le altre manifestazioni cliniche della granulomatosi di Wegener?
Segni e sintomi di granulomatosi con poliangioite potrebbero includere: drenaggio simile a un pus con croste dal naso, naso chiuso, infezioni dei seni e sangue dal naso. Tosse, a volte con catarro sanguinante. Mancanza di respiro o respiro sibilante.
La granulomatosi di Wegener è una malattia autoimmune?
La granulomatosi con poliangite (GPA), precedentemente nota come granulomatosi di Wegener, è una rara malattia autoimmune multisistemica di eziologia sconosciuta. Le sue caratteristiche distintive includono infiammazione granulomatosa necrotizzante e vasculite pauci-immune nei vasi sanguigni di piccole e medie dimensioni.
La malattia di Wegener è curabile?
Non esiste una cura per la granulomatosi con poliangite, ma le prospettive a lungo termine, con un trattamento medico appropriato, sono molto buone. In molti casi, un trattamento tempestivo può portare a una remissione, il che significa che la persona non ha segni o sintomi della malattia. Possono verificarsi ricadute dopo la fine del trattamento medico.
Qual è il tasso di sopravvivenza per la granulomatosi di Wegener?
I tassi di sopravvivenza a 1 e 5 anni erano 87,8 e 71,6% per tutti i pazienti, ma inferiori per MPA (80 e 55%) rispetto a WG (95 e 83%; P = 0,001), sebbene la differenza non fosse significativa nel analisi multivariata. L'SMR era 2,77 (95% CI 2,02, 3,71) per tutti i pazienti.
La granulomatosi di Wegener va via?
La remissione significa che la malattia scompare o la sua progressione viene rallentata, ma la malattia non viene curata. Senza cure mediche, una persona con diagnosi di granulomatosi con poliangioite ha un alto rischio di morire della malattia entro due anni, di solito per insufficienza polmonare o renale.
In che modo Wegener influisce sugli occhi?
Manifestazioni neuro-oftalmologiche
La malattia infiammatoria orbitale e i granulomi possono portare a diplopia o perdita della vista a causa della neuropatia ottica compressiva. Questa neuropatia è il risultato dell'infiltrazione dei tessuti adiacenti da parte della massa orbitale.
La granulomatosi di Wegener è genetica?
La causa della granulomatosi con poliangite non è nota. Rispetto alle malattie con evidenti predisposizioni genetiche, la genetica sembra giocare un ruolo relativamente piccolo nell'eziologia della granulomatosi con poliangite. È molto raro che la granulomatosi con poliangioite si verifichi in due persone della stessa famiglia.
La malattia di Wegener colpisce il cervello?
Il coinvolgimento del sistema nervoso centrale in caso di granulomatosi di Wegener (WG) è raro e di solito porta ad anomalie dei nervi cranici, eventi cerebrovascolari e convulsioni. Il coinvolgimento meningeo è piuttosto raro e di solito è dovuto alla diffusione dalla malattia adiacente alla base del cranio.
Qual è il miglior trattamento per la vasculite?
Farmaci. Un farmaco corticosteroide, come il prednisone, è il tipo più comune di farmaco prescritto per controllare l'infiammazione associata alla vasculite. Gli effetti collaterali dei corticosteroidi possono essere gravi, soprattutto se li prendi per molto tempo. Possibili effetti collaterali includono aumento di peso, diabete e ossa indebolite.
Quanto è grave la granulomatosi di Wegener?
La granulomatosi con poliangite (GPA), precedentemente nota come granulomatosi di Wegener, è una malattia rara e pericolosa per la vita che limita il flusso sanguigno a diversi organi, inclusi i polmoni, i reni e il tratto respiratorio superiore. È un tipo di vasculite, un'infiammazione e una lesione ai vasi sanguigni.
