trattamento della porfiria

Il trattamento per la porfiria acuta prevede infusioni di eme o glucosio per via endovenosa (IV) (aggiunta di eme o glucosio direttamente in una vena). Queste terapie riducono il numero di porfirine o precursori di porfirine prodotti nel fegato. Altri farmaci sono in fase di studio e potrebbero essere disponibili tramite studi clinici.

1. Come tratti gli attacchi di porfiria?
2. Qual è la causa della porfiria?
3. Quali farmaci causano la porfiria?
4. Come viene trattata la porfiria intermittente acuta?
5. Come si sente un attacco di porfiria?
6. Quali farmaci dovrebbero essere evitati con la porfiria?
7. Quanto tempo puoi vivere con la porfiria?
8. Bere sangue aiuta la porfiria?
9. Quale parte del corpo influisce sulla porfiria?
10. La porfiria è una malattia autoimmune?
11. La porfiria può causare danni al fegato?
12. La porfiria può causare mal di testa?

Come tratti gli attacchi di porfiria?

Il trattamento può includere:

1. Iniezioni di emina, un farmaco che è una forma di eme, per limitare la produzione del corpo di porfirine.
2. Zucchero per via endovenosa (glucosio), o zucchero assunto per via orale, se possibile, per mantenere un adeguato apporto di carboidrati.

Qual è la causa della porfiria?

La porfiria cutanea tarda (PCT) viene tipicamente acquisita piuttosto che ereditata, sebbene la carenza enzimatica possa essere ereditata. Alcuni fattori scatenanti che influiscono sulla produzione di enzimi, come troppo ferro nel corpo, malattie del fegato, farmaci a base di estrogeni, fumo o uso eccessivo di alcol, possono causare sintomi.

Quali farmaci causano la porfiria?

Alcuni farmaci che possono causare un attacco di porfiria intermittente acuta *

Come viene trattata la porfiria intermittente acuta?

Un attacco neuroviscerale acuto spesso richiede il ricovero in ospedale e può richiedere un trattamento con emina umana. Negli Stati Uniti, gli individui affetti possono essere trattati con Panhematin (emina per iniezione), un inibitore enzimatico derivato dai globuli rossi che è potente nel sopprimere gli attacchi acuti di porfiria.

Come si sente un attacco di porfiria?

I sintomi debilitanti più comunemente riportati sono un forte dolore diffuso che colpisce l'addome, la schiena o gli arti; altri segni e sintomi di attacco comuni includono nausea e vomito, costipazione, ipertensione, debolezza motoria, insonnia o ansia [1–3, 5].

Quali farmaci dovrebbero essere evitati con la porfiria?

Quali farmaci dovrebbero essere evitati dai pazienti con porfiria?

• Barbiturici.
• Anticonvulsivanti.
• Progestinici.
• Rifampicina.

Quanto tempo puoi vivere con la porfiria?

I pazienti con porfiria hanno generalmente un'aspettativa di vita normale. Tuttavia, quelli con porfiria epatica acuta hanno un rischio maggiore di sviluppare ipertensione, malattie renali croniche e carcinoma epatocellulare (cancro del fegato), che possono ridurre la loro durata di vita.

Bere sangue aiuta la porfiria?

Ciò significa che, in linea di principio, è possibile alleviare i sintomi della porfiria bevendo sangue - un altro possibile collegamento con le storie dei vampiri. Le infusioni di eme aiutano nel trattamento dei pazienti con porfiria in due modi. In primo luogo, superano la carenza di eme del corpo, alleviando l'anemia.

Quale parte del corpo influisce sulla porfiria?

La porfiria si verifica quando il corpo non è in grado di convertire i composti chiamati "porfirine" in eme. Mentre tutti i tessuti hanno l'eme, quelli che lo usano di più sono i globuli rossi, il fegato e il midollo osseo. La porfiria può colpire la pelle, il sistema nervoso e il sistema gastrointestinale. Più donne che uomini sono affette da porfiria.

La porfiria è una malattia autoimmune?

L'eziologia della porfiria cutanea tarda (PCT) non è stata chiarita, ma è stata proposta la possibilità di un meccanismo autoimmune. Segnaliamo un caso di una combinazione clinica sconosciuta di PCT con ipotiroidismo autoimmune, alopecia universalis e vitiligine con anticorpi circolanti della tiroide e delle cellule parietali.

La porfiria può causare danni al fegato?

Problemi al fegato

La porfiria acuta aumenta la possibilità di sviluppare un collegamento al cancro del fegato. La porfiria cutanea tarda può danneggiare il fegato e aumentare la possibilità di sviluppare cirrosi e cancro al fegato.

La porfiria può causare mal di testa?

La porfiria variegata (VP) è una malattia autosomica dominante del metabolismo della porfirina. Segnaliamo un caso di un atleta collegiale maschio di 21 anni che lamentava mal di testa e stanchezza ricorrenti. Test approfonditi dopo la presentazione iniziale non sono riusciti a identificare una causa.