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Le porfirie acute possono essere pericolose per la vita se un attacco non viene trattato tempestivamente. Durante un attacco, potrebbero verificarsi disidratazione, problemi respiratori, convulsioni e ipertensione. Gli episodi spesso richiedono il ricovero in ospedale per il trattamento.
- Qual è l'aspettativa di vita di una persona con la porfiria?
- Cosa fa scattare la porfiria?
- La porfiria può causare malattie mentali?
- Quale parte del corpo influisce sulla porfiria?
- Come si sente un attacco di porfiria?
- La porfiria è una disabilità?
- Come si ferma un attacco di porfiria?
- Bere sangue aiuta la porfiria?
- La porfiria è una malattia autoimmune?
- Quali farmaci dovrebbero essere evitati con la porfiria?
- La porfiria può causare danni al fegato?
- Puoi donare il sangue se hai la porfiria?
Qual è l'aspettativa di vita di una persona con la porfiria?
I pazienti con porfiria hanno generalmente un'aspettativa di vita normale. Tuttavia, quelli con porfiria epatica acuta hanno un rischio maggiore di sviluppare ipertensione, malattie renali croniche e carcinoma epatocellulare (cancro del fegato), che possono ridurre la loro durata di vita.
Cosa fa scattare la porfiria?
La porfiria può essere innescata da farmaci (barbiturici, tranquillanti, pillole anticoncezionali, sedativi), sostanze chimiche, digiuno, fumo, consumo di alcol, infezioni, stress emotivo e fisico, ormoni mestruali ed esposizione al sole. Gli attacchi di porfiria possono svilupparsi per ore o giorni e durare giorni o settimane.
La porfiria può causare malattie mentali?
Astratto. La porfiria acuta intermittente imita una varietà di disturbi che si verificano comunemente e quindi pone un pantano diagnostico. Le manifestazioni psichiatriche includono isteria, ansia, depressione, fobie, psicosi, disturbi organici, agitazione, delirio e alterazione della coscienza che vanno dalla sonnolenza al coma.
Quale parte del corpo influisce sulla porfiria?
La porfiria si verifica quando il corpo non è in grado di convertire i composti chiamati "porfirine" in eme. Mentre tutti i tessuti hanno l'eme, quelli che lo usano di più sono i globuli rossi, il fegato e il midollo osseo. La porfiria può colpire la pelle, il sistema nervoso e il sistema gastrointestinale. Più donne che uomini sono affette da porfiria.
Come si sente un attacco di porfiria?
I sintomi debilitanti più comunemente riportati sono un forte dolore diffuso che colpisce l'addome, la schiena o gli arti; altri segni e sintomi di attacco comuni includono nausea e vomito, costipazione, ipertensione, debolezza motoria, insonnia o ansia [1–3, 5].
La porfiria è una disabilità?
Le persone che stanno cercando di ottenere benefici per la porfiria devono soddisfare determinati criteri nel Libro blu della previdenza sociale, che delinea le prestazioni di invalidità per un'ampia varietà di condizioni. Le persone con porfiria cutanea possono ottenere benefici da disturbi della pelle o disturbi genetici fotosensibili.
Come si ferma un attacco di porfiria?
Il trattamento può includere:
- Iniezioni di emina, un farmaco che è una forma di eme, per limitare la produzione del corpo di porfirine.
- Zucchero per via endovenosa (glucosio), o zucchero assunto per via orale, se possibile, per mantenere un adeguato apporto di carboidrati.
Bere sangue aiuta la porfiria?
Ciò significa che, in linea di principio, è possibile alleviare i sintomi della porfiria bevendo sangue - un altro possibile collegamento con le storie dei vampiri. Le infusioni di eme aiutano nel trattamento dei pazienti con porfiria in due modi. In primo luogo, superano la carenza di eme del corpo, alleviando l'anemia.
La porfiria è una malattia autoimmune?
L'eziologia della porfiria cutanea tarda (PCT) non è stata chiarita, ma è stata proposta la possibilità di un meccanismo autoimmune. Segnaliamo un caso di una combinazione clinica sconosciuta di PCT con ipotiroidismo autoimmune, alopecia universalis e vitiligine con anticorpi circolanti della tiroide e delle cellule parietali.
Quali farmaci dovrebbero essere evitati con la porfiria?
Quali farmaci dovrebbero essere evitati dai pazienti con porfiria?
- Barbiturici.
- Anticonvulsivanti.
- Progestinici.
- Rifampicina.
La porfiria può causare danni al fegato?
Problemi al fegato
La porfiria acuta aumenta la possibilità di sviluppare un collegamento al cancro del fegato. La porfiria cutanea tarda può danneggiare il fegato e aumentare la possibilità di sviluppare cirrosi e cancro al fegato.
Puoi donare il sangue se hai la porfiria?
Con la protoporfiria eritropoietica (EPP) e la porfiria eritropoietica congenita (CEP) il paziente è spesso anemico a causa della condizione. Anche in queste condizioni ci sono porfirine nei globuli rossi e la durata della vita dei globuli rossi è ridotta quindi il sangue non è adatto alla donazione.
