trattamento porfiria cutanea tarda

Se hai la porfiria cutanea tarda, il tuo trattamento potrebbe includere:

• Rimozione regolare del sangue per ridurre la quantità di ferro nel fegato. Questo si chiama flebotomia.
• Basse dosi del farmaco antimalarico clorochina o idrossiclorochina.

1. Quali sono le cause della porfiria cutanea tarda?
2. Come si ferma un attacco di porfiria?
3. Quali sono i sintomi della porfiria cutanea tarda?
4. Come viene trattata la porfiria intermittente acuta?
5. Perché la porfiria è chiamata la malattia dei vampiri?
6. Qual è l'aspettativa di vita di una persona con la porfiria?
7. La porfiria è una malattia mentale?
8. Come si sente un attacco di porfiria?
9. La porfiria è una disabilità?
10. In che modo la porfiria influisce sul corpo?
11. Come viene diagnosticata la porfiria?
12. La porfiria colpisce il fegato?

Quali sono le cause della porfiria cutanea tarda?

Chi ottiene e qual è la causa della porfiria cutanea tarda? La PCT è causata da un difetto di un enzima epatico uroporfirinogeno decarbossilasi (UROD). È ereditario in un terzo dei pazienti quando di solito c'è una storia familiare della condizione ei sintomi iniziano nella prima età adulta.

Come si ferma un attacco di porfiria?

Il trattamento può includere:

1. Iniezioni di emina, un farmaco che è una forma di eme, per limitare la produzione del corpo di porfirine.
2. Zucchero per via endovenosa (glucosio), o zucchero assunto per via orale, se possibile, per mantenere un adeguato apporto di carboidrati.

Quali sono i sintomi della porfiria cutanea tarda?

Sintomi

• vesciche sulla pelle esposta al sole, comprese le mani, il viso e le braccia.
• fotosensibilità, il che significa che la tua pelle è sensibile al sole.
• pelle sottile o fragile.
• aumento della crescita dei peli, di solito sul viso.
• formazione di croste e cicatrici sulla pelle.
• arrossamento, gonfiore o prurito della pelle.

Come viene trattata la porfiria intermittente acuta?

Un attacco neuroviscerale acuto spesso richiede il ricovero in ospedale e può richiedere un trattamento con emina umana. Negli Stati Uniti, gli individui affetti possono essere trattati con Panhematin (emina per iniezione), un inibitore enzimatico derivato dai globuli rossi che è potente nel sopprimere gli attacchi acuti di porfiria.

Perché la porfiria è chiamata la malattia dei vampiri?

La porfiria è una malattia del sangue ereditaria che fa sì che il corpo produca meno eme, un componente critico dell'emoglobina, la proteina dei globuli rossi che trasporta l'ossigeno dai polmoni ai tessuti del corpo. Sembra probabile che questo disturbo sia l'origine del mito dei vampiri.

Qual è l'aspettativa di vita di una persona con la porfiria?

I pazienti con porfiria hanno generalmente un'aspettativa di vita normale. Tuttavia, quelli con porfiria epatica acuta hanno un rischio maggiore di sviluppare ipertensione, malattie renali croniche e carcinoma epatocellulare (cancro del fegato), che possono ridurre la loro durata di vita.

La porfiria è una malattia mentale?

La porfiria acuta intermittente imita una varietà di disturbi che si verificano comunemente e quindi pone un pantano diagnostico. Le manifestazioni psichiatriche includono isteria, ansia, depressione, fobie, psicosi, disturbi organici, agitazione, delirio e alterazione della coscienza che vanno dalla sonnolenza al coma.

Come si sente un attacco di porfiria?

I sintomi debilitanti più comunemente riportati sono un forte dolore diffuso che colpisce l'addome, la schiena o gli arti; altri segni e sintomi di attacco comuni includono nausea e vomito, costipazione, ipertensione, debolezza motoria, insonnia o ansia [1–3, 5].

La porfiria è una disabilità?

Le persone che stanno cercando di ottenere benefici per la porfiria devono soddisfare determinati criteri nel Libro blu della previdenza sociale, che delinea le prestazioni di invalidità per un'ampia varietà di condizioni. Le persone con porfiria cutanea possono ottenere benefici da disturbi della pelle o disturbi genetici fotosensibili.

In che modo la porfiria influisce sul corpo?

Durante un attacco, potrebbero verificarsi disidratazione, problemi respiratori, convulsioni e ipertensione. Gli episodi spesso richiedono il ricovero in ospedale per il trattamento. Le complicanze a lungo termine con attacchi acuti ricorrenti possono includere dolore cronico, insufficienza renale cronica e danni al fegato.

Come viene diagnosticata la porfiria?

Per diagnosticare le porfirie, i laboratori misurano le porfirine e i loro precursori nelle urine, nel sangue e / o nelle feci. Il test può includere la misurazione di uno o più dei seguenti: Porfobilinogeno (PBG), un precursore della porfirina, nelle urine. Acido delta-aminolevulinico (ALA), un altro precursore della porfirina, nelle urine.

La porfiria colpisce il fegato?

La porfiria cutanea tarda può danneggiare il fegato e aumentare la possibilità di sviluppare cirrosi e cancro al fegato.