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La sopravvivenza media per l'amiloidosi AL è ora di anni, ma dipende in modo significativo dagli organi colpiti. Quando il cuore è coinvolto, la sopravvivenza diminuisce. L'amiloidosi familiare può sopravvivere fino alla seconda decade. Ancora una volta, le prospettive e l'aspettativa di vita sono influenzate negativamente dal coinvolgimento di organi vitali.
- L'amiloidosi è sempre fatale?
- Riesci a vivere una vita normale con l'amiloidosi?
- Qual è il miglior trattamento per l'amiloidosi?
- L'amiloidosi è una forma di cancro?
- Quando dovresti sospettare l'amiloidosi?
- Cosa scatena l'amiloidosi?
- L'amiloidosi può essere invertita?
- Quali sono le fasi dell'amiloidosi?
- Quali sono i sintomi dell'amiloidosi cardiaca?
- Un esame del sangue può rilevare l'amiloidosi?
L'amiloidosi è sempre fatale?
La condizione è rara (colpisce meno di 4.000 persone negli Stati Uniti ogni anno), ma può essere fatale. L'amiloidosi a volte si sviluppa quando una persona ha determinate forme di cancro, come il mieloma multiplo, il morbo di Hodgkin o la febbre mediterranea familiare (un disturbo intestinale).
Riesci a vivere una vita normale con l'amiloidosi?
Non esiste una cura per i pazienti con amiloidosi AL ma più frequentemente i pazienti possono andare in remissione con la terapia farmacologica. Nella nostra esperienza, la maggior parte dei pazienti che sopravvivono ai primi sei mesi può spesso iniziare a riprendersi in seguito e in genere può vivere una vita normale o quasi normale per gli anni a venire.
Qual è il miglior trattamento per l'amiloidosi?
La chemioterapia ad alte dosi con trapianto di cellule staminali può aiutare a rimuovere la sostanza che porta alla formazione di amiloide in alcune persone con amiloidosi AL primaria. I farmaci chemioterapici da soli possono essere usati per trattare altri pazienti con amiloidosi AL primaria.
L'amiloidosi è una forma di cancro?
Sebbene l'amiloidosi non sia un tipo di cancro, può essere associata a determinati tumori del sangue come il mieloma multiplo. L'amiloidosi è una malattia molto rara.
Quando dovresti sospettare l'amiloidosi?
Incapacità di sdraiarsi sul letto a causa della mancanza di respiro. Intorpidimento, formicolio o dolore alle mani o ai piedi, in particolare dolore al polso (sindrome del tunnel carpale) Diarrea, possibilmente con sangue o costipazione. Perdita di peso involontaria di oltre 10 libbre (4,5 chilogrammi)
Cosa scatena l'amiloidosi?
La causa dell'amiloidosi AL è solitamente una discrasia plasmacellulare, un'anomalia acquisita delle plasmacellule nel midollo osseo con produzione di una proteina della catena leggera anormale (parte di un anticorpo).
L'amiloidosi può essere invertita?
Non esiste una cura per l'amiloidosi. Ma il trattamento può aiutare a gestire segni e sintomi e limitare l'ulteriore produzione di proteina amiloide. Se l'amiloidosi è stata innescata da un'altra condizione, come l'artrite reumatoide o la tubercolosi, il trattamento della condizione sottostante può essere utile.
Quali sono le fasi dell'amiloidosi?
Fase I (TnI <0,1 ng / mL e BNP <81 pg / mL), stadio II (TnI >0,1 ng / mL o NT-proBNP >81 pg / mL) e stadio III (TnI >0,1 ng / mL e NT-proBNP >81 pg / mL). Gli autori riconoscono alcuni importanti limiti dello studio. La principale limitazione è la mancanza di dati che utilizzino il BNP come marker della risposta cardiaca dopo il trattamento.
Quali sono i sintomi dell'amiloidosi cardiaca?
Sintomi di amiloidosi cardiaca
- Tessuto cardiaco ispessito e meno flessibile (cardiomiopatia restrittiva o "sindrome del cuore rigido")
- Fiato corto.
- Fatica.
- Gonfiore alle gambe.
- Palpitazioni.
- Vertigini.
Un esame del sangue può rilevare l'amiloidosi?
I test diagnostici per l'amiloidosi AL comprendono esami del sangue, esami delle urine e biopsie. Gli esami del sangue e / o delle urine possono indicare segni della proteina amiloide, ma solo i test del midollo osseo o altri piccoli campioni bioptici di tessuti o organi possono confermare positivamente la diagnosi di amiloidosi.
