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Panoramica. La sclerodermia limitata, nota anche come sindrome CREST, è un sottotipo di sclerodermia, una condizione il cui nome significa "pelle indurita". I cambiamenti della pelle associati alla sclerodermia limitata si verificano tipicamente solo nella parte inferiore delle braccia e delle gambe, sotto i gomiti e le ginocchia e talvolta colpiscono il viso e il collo.
- Quali sono i sintomi di Crest?
- La sindrome di Crest è in pericolo di vita?
- Quanto tempo puoi vivere con la sindrome di Crest?
- Quali sono le cause della sindrome di Crest?
- Come viene trattata la sindrome di Crest?
- Come si esegue il test per la sindrome di Crest?
- In che modo la sindrome di Crest influisce sul cuore?
- La sindrome di Crest è una disabilità?
- La sindrome di Crest è una malattia rara?
- La sindrome di Crest causa affaticamento?
- Quanto velocemente progredisce la sclerodermia?
- La sindrome di Crest è una malattia autoimmune?
Quali sono i sintomi di Crest?
Sindrome CREST e Sclerodermia
- Calcinosi - Dolorosi grumi di calcio nella pelle. ...
- Fenomeno di Raynaud: pelle bianca o fredda su mani e piedi quando hai freddo o sei stressato. ...
- Disfunzione esofagea - Problemi di deglutizione e / o reflusso. ...
- Sclerodattilia: senso di oppressione e ispessimento della pelle delle dita o dei piedi.
La sindrome di Crest è in pericolo di vita?
Come suggerisce il nome, questa forma colpisce molte parti del corpo. Non solo può influenzare la pelle, ma può anche interessare molti organi interni, ostacolando le funzioni digestive e respiratorie e causando insufficienza renale. La sclerodermia sistemica a volte può diventare grave e pericolosa per la vita.
Quanto tempo puoi vivere con la sindrome di Crest?
In un ampio studio statunitense del 2003 di Mayes et al, il tasso di sopravvivenza dal momento della diagnosi è stato calcolato essere del 77,9% a 5 anni, del 55,1% a 10 anni, del 37,4% a 15 anni e del 26,8% a 20 anni. L'entità del coinvolgimento cutaneo è un buon predittore di sopravvivenza nei pazienti con sclerodermia.
Quali sono le cause della sindrome di Crest?
La sindrome CREST è caratterizzata da: Calcinosi: depositi di calcio nella pelle. Fenomeno di Raynaud: una condizione in cui i vasi sanguigni delle dita delle mani e dei piedi si spasmo quando innescati da fattori come il freddo, lo stress o la malattia. Ne risultano dita fredde, dolorose o intorpidite, che nei casi più gravi possono diventare cancrenose.
Come viene trattata la sindrome di Crest?
La semplice gestione chirurgica, incluso il curettage, è spesso sufficiente nella malattia limitata. Il trattamento con corticosteroidi orali non è generalmente considerato efficace, ma, secondo Hazen et al, la terapia con corticosteroidi intralesionali è stata associata al miglioramento della calcinosi.
Come esegui il test per la sindrome di Crest?
Gli studi di imaging sono i seguenti: Calcinosi: la diagnosi di calcinosi (sospetta sulla base dell'esame obiettivo di noduli palpabili, duri, sottocutanei) è confermata con radiografie semplici che dimostrano depositi radiodensi dermici o sottocutanei.
In che modo la sindrome di Crest influisce sul cuore?
L'aumento della pressione sanguigna nelle arterie tra il cuore e i polmoni fa lavorare il cuore più duramente e alla fine lo indebolisce. Problemi di cuore. La cicatrizzazione del tessuto cardiaco può portare a ritmi cardiaci anormali (aritmie) e, in rari casi, a un muscolo cardiaco infiammato (miocardite). Problemi ai reni.
La sindrome di Crest è una disabilità?
Se soffri di sindrome CREST e non sei più in grado di lavorare a causa degli effetti dei tuoi sintomi sul tuo funzionamento quotidiano, potresti avere diritto a ricevere le prestazioni di invalidità della previdenza sociale, tramite SSDI o SSI.
La sindrome di Crest è una malattia rara?
La sclerodermia è una malattia rara, che colpisce circa 300.000 americani, meno di. 1% della popolazione del paese. La sindrome CREST, una sottocategoria della malattia, è ancora più rara.
La sindrome di Crest causa affaticamento?
Potresti anche sentirti molto stanco. Alcune persone descrivono questa stanchezza come simile a quella delle persone sottoposte a cure contro il cancro. Oppure è simile alla stanchezza causata dal lupus o dall'artrite reumatoide. Nel tempo, la sindrome CREST può causare problemi agli organi interni, come cuore e polmoni.
Quanto velocemente progredisce la sclerodermia?
Nella forma diffusa della malattia, i sintomi della pelle tendono a raggiungere il picco entro tre anni, quindi si stabilizzano o addirittura migliorano. Se i cambiamenti della pelle si verificano più rapidamente, c'è spesso un rischio maggiore che anche gli organi interni vengano danneggiati.
La sindrome di Crest è una malattia autoimmune?
La sindrome di Crest comporta la produzione di anticorpi autoimmuni anti-nucleare e anti-centromero, sebbene la loro causa non sia attualmente compresa. Non è nota alcuna causa infettiva.
