encefalopatia spongiforme trasmissibile

Le encefalopatie spongiformi trasmissibili (EST) sono un gruppo di condizioni progressive, invariabilmente fatali, associate ai prioni e che colpiscono il cervello (encefalopatie) e il sistema nervoso di molti animali, inclusi esseri umani, bovini e ovini.

1. Quali sono le cause dell'encefalopatia spongiforme trasmissibile?
2. Qualcuno è mai sopravvissuto a una malattia da prioni?
3. Perché si chiama malattia di Creutzfeldt-Jakob?
4. Quale dei seguenti è un esempio di encefalopatia spongiforme trasmissibile?
5. Come si ottiene l'encefalopatia spongiforme?
6. È un prione un virus?
7. Cosa può uccidere un prione?
8. Riuscirai a sopravvivere a un prione?
9. Il sapone uccide i prioni?
10. Come fanno gli esseri umani a contrarre la MCJ?
11. Come muoiono i pazienti affetti da CJD?
12. Come fanno gli esseri umani a contrarre la malattia da prioni?

Quali sono le cause dell'encefalopatia spongiforme trasmissibile?

Le encefalopatie spongiformi trasmissibili sono causate da prioni, proteine ​​infettive che sembrano replicarsi convertendo una normale proteina cellulare in copie del prione. La proteina cellulare, chiamata PrPc, si trova sulla superficie dei neuroni.

Qualcuno è mai sopravvissuto a una malattia da prioni?

Un uomo di Belfast che soffriva di CJD variante - la forma umana della malattia della mucca pazza - è morto 10 anni dopo essersi ammalato per la prima volta. Jonathan Simms ha confuso i medici diventando uno dei sopravvissuti più a lungo al mondo della malattia del cervello.

Perché si chiama malattia di Creutzfeldt-Jakob?

Il nome deriva dai fori spugnosi, visibili al microscopio, che si sviluppano nel tessuto cerebrale colpito. La causa della malattia di Creutzfeldt-Jakob e di altre EST sembrano essere versioni anormali di un tipo di proteina chiamata prione. Normalmente queste proteine ​​sono prodotte nel nostro corpo e sono innocue.

Quale dei seguenti è un esempio di encefalopatia spongiforme trasmissibile?

Esempi specifici di encefalopatie spongiformi trasmissibili includono: ... encefalopatia di visone trasmissibile; encefalopatia spongiforme felina; malattia da deperimento cronico (CWD) di cervo mulo, cervo dalla coda bianca, cervo dalla coda nera e alce.

Come si ottiene l'encefalopatia spongiforme?

La trasmissione si verifica quando animali sani consumano tessuti contaminati da altri con la malattia. Negli anni '80 e '90, l'encefalopatia spongiforme bovina si è diffusa nei bovini in modo epidemico. Ciò è avvenuto perché il bestiame veniva nutrito con i resti lavorati di altri bovini, una pratica ora vietata in molti paesi.

È un prione un virus?

I prioni sono organismi simili a virus costituiti da una proteina prionica. Si ritiene che queste fibrille allungate (verdi) siano aggregazioni della proteina che costituisce il prione infettivo. I prioni attaccano le cellule nervose producendo malattie neurodegenerative del cervello.

Cosa può uccidere un prione?

Per distruggere un prione, esso deve essere denaturato al punto che non può più causare un ripiegamento errato delle proteine ​​normali. Il calore prolungato per diverse ore a temperature estremamente elevate (900 ° F e oltre) distruggerà in modo affidabile un prione.

Riuscirai a sopravvivere a un prione?

Anche il raggruppamento di prioni in fibra amiloide legata a catena può proteggerli dagli attacchi. Qualunque sia la causa, i prioni sono, per usare un eufemismo, buoni sopravvissuti. E questo potrebbe essere il motivo per cui le apparecchiature neurochirurgiche possono rimanere infettive anche dopo essere state sottoposte a sterilizzazione standard.

Il sapone uccide i prioni?

Precauzioni universali

I prioni sono molecole molto stabili che non si decompongono facilmente. Le normali procedure di sterilizzazione come la cottura, il lavaggio e l'ebollizione non le distruggono.

Come fanno gli esseri umani a contrarre la MCJ?

In teoria, la CJD può essere trasmessa da una persona affetta ad altre, ma solo attraverso un'iniezione o consumando cervello o tessuto nervoso infetto. Non ci sono prove che la CJD sporadica si diffonda attraverso il contatto quotidiano ordinario con le persone colpite o da goccioline trasportate dall'aria, sangue o contatto sessuale.

Come muoiono i pazienti affetti da CJD?

La causa della morte è solitamente dovuta a insufficienza cardiaca, insufficienza respiratoria, polmonite o altre infezioni, secondo la Mayo Clinic. Circa il 90% dei pazienti con MCJ spontanea muore entro un anno dalla diagnosi, mentre altri potrebbero morire entro poche settimane, secondo il NIH.

Come fanno gli esseri umani a contrarre la malattia da prioni?

Un prione è un tipo di proteina che può indurre proteine ​​normali nel cervello a piegarsi in modo anomalo. Le malattie da prioni possono colpire sia gli esseri umani che gli animali e talvolta vengono trasmesse agli esseri umani da prodotti a base di carne infetti. La forma più comune di malattia da prioni che colpisce l'uomo è la malattia di Creutzfeldt-Jakob (CJD).