mastocitosi sistemica

La mastocitosi sistemica (SM) è una forma di mastocitosi in cui i mastociti si accumulano nei tessuti interni e negli organi come il fegato, la milza, il midollo osseo e l'intestino tenue. Viene tipicamente diagnosticato negli adulti. Segni e sintomi variano in base alle parti del corpo interessate.

1. Quali sono i sintomi della mastocitosi sistemica?
2. Quanto tempo puoi vivere con la mastocitosi sistemica?
3. La mastocitosi sistemica può trasformarsi in leucemia?
4. La mastocitosi sistemica può essere curata?
5. Cosa scatena la mastocitosi?
6. La mastocitosi può andare via?
7. La mastocitosi è grave?
8. La mastocitosi è una malattia autoimmune?
9. Come si ottiene la mastocitosi sistemica?
10. La mastocitosi colpisce gli occhi?
11. Come si esegue il test per la mastocitosi sistemica?
12. La mastocitosi è una disabilità?

Quali sono i sintomi della mastocitosi sistemica?

Segni e sintomi di mastocitosi sistemica possono includere:

• Rossore, prurito o orticaria.
• Dolore addominale, diarrea, nausea o vomito.
• Anemia o disturbi emorragici.
• Ossa e dolori muscolari.
• Fegato, milza o linfonodi ingrossati.
• Depressione, cambiamenti di umore o problemi di concentrazione.

Quanto tempo puoi vivere con la mastocitosi sistemica?

Questo è stato ora pubblicato sulla principale rivista Blood. La mastocitosi è caratterizzata da diversi decorsi possibili. Nella forma aggressiva, l'aspettativa di vita è di circa cinque anni.

La mastocitosi sistemica può trasformarsi in leucemia?

La mastocitosi sistemica può diventare cancerosa. Il rischio che la mastocitosi sistemica diventi cancerosa è del 7% quando la malattia inizia nell'infanzia e fino al 30% negli adulti. La leucemia dei mastociti coinvolge il sangue, mentre il sarcoma dei mastociti coinvolge i tessuti molli del corpo.

La mastocitosi sistemica può essere curata?

Non esiste una cura per la mastocitosi, sebbene possano essere utilizzati diversi trattamenti per alleviare i sintomi e rimuovere un mastocitoma (vedere la sezione Introduzione). Di seguito sono elencate le descrizioni delle opzioni di trattamento più comuni per la mastocitosi.

Cosa scatena la mastocitosi?

Non sappiamo cosa causa la mastocitosi. Conosciamo alcune cose che innescano il rilascio di istamina e causano sintomi. I sintomi possono essere scatenati dal freddo o dal caldo, da alcuni farmaci, dallo stress emotivo e dalle punture di insetti. I trigger non sono gli stessi in ogni persona.

La mastocitosi può andare via?

È probabile che la mastocitosi nei bambini scompaia da sola dopo diversi anni. Sette bambini su 10 con mastocitosi che colpisce la loro pelle possono aspettarsi un grande miglioramento entro i 10 anni. Spesso non sono necessari farmaci per la mastocitosi.

La mastocitosi è grave?

Di per sé, la mastocitosi cutanea non è pericolosa per la vita. Ma le persone con il disturbo hanno sintomi significativi e hanno un rischio molto più elevato di una grave reazione allergica, che può essere fatale. Sistemica: si verifica principalmente negli adulti, la mastocitosi sistemica colpisce parti del corpo diverse dalla pelle.

La mastocitosi è una malattia autoimmune?

La mastocitosi è una malattia rara del sistema immunitario in cui il corpo produce troppi mastociti anormali. I mastociti controllano le risposte allergiche e infiammatorie. La ricerca su un nuovo farmaco mostra che può prolungare la vita in modo significativo e migliorare la qualità della vita. La maggior parte delle persone non ha mai sentito parlare di mastocitosi.

Come si ottiene la mastocitosi sistemica?

Cause. La mastocitosi sistemica si verifica quando i globuli bianchi chiamati mastociti, prodotti nel midollo osseo, si accumulano in modo anomalo in uno o più tessuti. Nella maggior parte dei casi di mastocitosi sistemica, i mastociti accumulati hanno una mutazione in un gene chiamato KIT.

La mastocitosi colpisce gli occhi?

Il coinvolgimento oculare nella mastocitosi è stato descritto come mastocitoma solitario della palpebra,² lesioni orbitali dolorose,³ e nictalopia causata dal malassorbimento della vitamina A. La diagnosi delle forme cutanee della malattia può avvenire attraverso concentrazioni anormalmente elevate di mastociti nella pelle.

Come si esegue il test per la mastocitosi sistemica?

I test possono includere:

1. Esami del sangue o delle urine.
2. Biopsia del midollo osseo.
3. Biopsia cutanea.
4. Esami di imaging come raggi X, ultrasuoni, scintigrafia ossea e TAC.
5. Biopsia di organi colpiti dalla malattia, come il fegato.
6. Test genetici.

La mastocitosi è una disabilità?

La morte si verifica comunemente solo mesi dopo la diagnosi. La SSA, consapevole di ciò, ha approvato la mastocitosi di tipo IV come indennità compassionevole per le prestazioni di invalidità.