Porfiria

Sintomi e cause della porfiria

Sintomi e cause della porfiria

Segni e sintomi di porfiria acuta possono includere:

  1. Quale parte del corpo influisce sulla porfiria?
  2. Quali farmaci possono causare la porfiria?
  3. Come si sente un attacco di porfiria?
  4. Come viene diagnosticata la porfiria?
  5. Qual è l'aspettativa di vita di una persona con la porfiria?
  6. La porfiria è una malattia mentale?
  7. Come si ferma un attacco di porfiria?
  8. Cosa fa scattare la porfiria?
  9. Quali farmaci dovrebbero essere evitati con la porfiria?
  10. Porfiria è una disabilità?
  11. Bere sangue aiuta la porfiria?
  12. Perché la porfiria causa dolore addominale?

Quale parte del corpo influisce sulla porfiria?

La porfiria si verifica quando il corpo non è in grado di convertire i composti chiamati "porfirine" in eme. Mentre tutti i tessuti hanno l'eme, quelli che lo usano di più sono i globuli rossi, il fegato e il midollo osseo. La porfiria può colpire la pelle, il sistema nervoso e il sistema gastrointestinale. Più donne che uomini sono affette da porfiria.

Quali farmaci possono causare la porfiria?

Alcuni farmaci che possono causare un attacco di porfiria intermittente acuta *

Categoria / disturbo trattatoEsempi
Farmaci per il cuoreIdralazina Lidocaina Metildopa Nifedipina Spironolattone
OrmoniDanazol Estrogens Progesterone progestinici sintetici
Farmaci per l'emicraniaDiidroergotamina
SedativiBarbiturici

Come si sente un attacco di porfiria?

I sintomi debilitanti più comunemente riportati sono un forte dolore diffuso che colpisce l'addome, la schiena o gli arti; altri segni e sintomi di attacco comuni includono nausea e vomito, costipazione, ipertensione, debolezza motoria, insonnia o ansia [1–3, 5].

Come viene diagnosticata la porfiria?

Per diagnosticare le porfirie, i laboratori misurano le porfirine e i loro precursori nelle urine, nel sangue e / o nelle feci. Il test può includere la misurazione di uno o più dei seguenti: Porfobilinogeno (PBG), un precursore della porfirina, nelle urine. Acido delta-aminolevulinico (ALA), un altro precursore della porfirina, nelle urine.

Qual è l'aspettativa di vita di una persona con la porfiria?

I pazienti con porfiria hanno generalmente un'aspettativa di vita normale. Tuttavia, quelli con porfiria epatica acuta hanno un rischio maggiore di sviluppare ipertensione, malattie renali croniche e carcinoma epatocellulare (cancro del fegato), che possono ridurre la loro durata di vita.

La porfiria è una malattia mentale?

La porfiria acuta intermittente imita una varietà di disturbi che si verificano comunemente e quindi pone un pantano diagnostico. Le manifestazioni psichiatriche includono isteria, ansia, depressione, fobie, psicosi, disturbi organici, agitazione, delirio e alterazione della coscienza che vanno dalla sonnolenza al coma.

Come fermare un attacco di porfiria?

Il trattamento può includere:

  1. Iniezioni di emina, un farmaco che è una forma di eme, per limitare la produzione del corpo di porfirine.
  2. Zucchero per via endovenosa (glucosio), o zucchero assunto per via orale, se possibile, per mantenere un adeguato apporto di carboidrati.

Cosa fa scattare la porfiria?

La porfiria può essere innescata da farmaci (barbiturici, tranquillanti, pillole anticoncezionali, sedativi), sostanze chimiche, digiuno, fumo, consumo di alcol, infezioni, stress emotivo e fisico, ormoni mestruali ed esposizione al sole. Gli attacchi di porfiria possono svilupparsi per ore o giorni e durare giorni o settimane.

Quali farmaci dovrebbero essere evitati con la porfiria?

Quali farmaci dovrebbero essere evitati dai pazienti con porfiria?

La porfiria è una disabilità?

Le persone che stanno cercando di ottenere benefici per la porfiria devono soddisfare determinati criteri nel Libro blu della previdenza sociale, che delinea le prestazioni di invalidità per un'ampia varietà di condizioni. Le persone con porfiria cutanea possono ottenere benefici da disturbi della pelle o disturbi genetici fotosensibili.

Bere sangue aiuta la porfiria?

Ciò significa che, in linea di principio, è possibile alleviare i sintomi della porfiria bevendo sangue - un altro possibile collegamento con le storie dei vampiri. Le infusioni di eme aiutano nel trattamento dei pazienti con porfiria in due modi. In primo luogo, superano la carenza di eme del corpo, alleviando l'anemia.

Perché la porfiria causa dolore addominale?

Il dolore addominale nell'attacco porfirico acuto non ha caratteristiche specifiche. È causato da una disfunzione del nervo autonomo e spesso è accompagnato da nausea, vomito e costipazione.

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