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La sindrome emofagocitica (HPS) è una malattia immunitaria rara (si veda questo termine) e una malattia potenzialmente pericolosa per la vita caratterizzata da tempesta di citochine e infiammazione travolgente che causa febbre, epatosplenomegalia, citopenia, ipertrigliceridemia, iperferritinemia ed emofagocitosi nel midollo osseo, nel fegato, nella milza o ...
- Qual è il tasso di sopravvivenza di HLH?
- Come viene trattata la sindrome emofagocitica?
- Quali sono i sintomi della malattia di HLH?
- Cosa causa la linfoistiocitosi emofagocitica?
- È la leucemia HLH?
- HLH è doloroso?
- Riuscirai a sopravvivere HLH?
- La malattia di HLH è contagiosa?
- Quanto è comune l'HLH negli adulti?
- Cos'è la malattia del sistema immunitario HLH?
- L'HLH secondario può essere curato?
- La polmonite può causare HLH?
Qual è il tasso di sopravvivenza di HLH?
Studi più recenti hanno dimostrato che il protocollo HLH-94 ha portato a un tasso di sopravvivenza globale del 55%. Il successo o il fallimento di un BMT allogenico è il più importante fattore prognostico a lungo termine. Sfortunatamente, molti casi vengono diagnosticati in ritardo nel corso della malattia, dopo che si sono verificati danni irreversibili.
Come viene trattata la sindrome emofagocitica?
Tuttavia, il trattamento standard dell'HLH include l'aggiunta di uno steroide a etoposide per un'ulteriore soppressione dell'ipercitochina e dell'infiammazione. I pazienti con una predisposizione nota all'HLH, malattia ricorrente o nessuna chiara causa precipitante devono essere portati al trapianto allogenico di midollo osseo.
Quali sono i sintomi della malattia di HLH?
La febbre e l'ingrossamento della milza sono i sintomi più comuni di HLH. Ci sono molti altri possibili sintomi, tra cui: ingrossamento del fegato. Linfonodi ingrossati.
Cosa causa la linfoistiocitosi emofagocitica?
La XLP è causata da una mutazione nel gene SH2D1A ed è ereditata come malattia genetica legata all'X. Nella maggior parte dei casi di HLH acquisito, il sistema immunitario è normale e la malattia è scatenata da un'infezione, da un tumore maligno sottostante, da un disturbo da immunodeficienza o dalla malattia di Kawasaki.
È la leucemia HLH?
La linfoistiocitosi emofagocitica può essere diagnosticata fino al 10% dei pazienti con leucemia mieloide acuta sottoposti a chemioterapia intensiva ed è associata a mortalità precoce. Febbre, livelli di ferritina molto elevati ed emofagocitosi midollare rappresentano la pietra angolare della diagnosi.
HLH è doloroso?
I pazienti con HLH hanno istiociti e linfociti iperattivi, che sono globuli bianchi che normalmente controllano le infezioni, ma quando sono iperattivati possono causare gonfiore, arrossamento, calore, dolore e malfunzionamento / danno agli organi quando attaccano e si accumulano nel tessuto linfatico sano (ed: fegato, Milza, linfonodi).
Riuscirai a sopravvivere HLH?
L'HLH familiare è fatale senza trattamento, con una sopravvivenza mediana di circa 2-6 mesi. La chemioterapia e / o l'immunoterapia controllano temporaneamente la malattia, ma i sintomi ritornano inevitabilmente.
La malattia di HLH è contagiosa?
L'HLH familiare viene trasmesso dai genitori ai figli. L'HLH acquisito negli adulti può essere causato da: infezioni virali, il più delle volte virus di Epstein-Barr. Altre infezioni da batteri o funghi.
Quanto è comune l'HLH negli adulti?
L'HLH degli adulti è un'entità di malattia rara e quasi universalmente fatale senza trattamento con sopravvivenza mediana pubblicata di 1,8-2,2 mesi. La sua incidenza è incerta, poiché la diagnosi è difficile da fare a causa di uno scarso riconoscimento, basso indice di sospetto e mancanza di criteri diagnostici definitivi.
Cos'è la malattia del sistema immunitario HLH?
La linfoistiocitosi emofagocitica (HLH) è una sindrome infiammatoria sistemica grave che può essere fatale. Questa sindrome a volte può verificarsi in persone normali con problemi di salute che possono causare una forte attivazione del sistema immunitario, come infezioni o cancro. HLH in queste impostazioni è chiamato HLH secondario.
L'HLH secondario può essere curato?
I casi secondari di HLH possono solitamente essere curati trattando la malattia sottostante e talvolta una terapia immunosoppressiva / immunomodulante aggiuntiva.
La polmonite può causare HLH?
Pertanto, l'infezione da Mycoplasma pneumoniae, che è curabile con antibiotici, dovrebbe essere considerata un possibile fattore scatenante di HLH in pazienti che presentano una malattia di tipo virale senza polmonite.
