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Segni e sintomi di amiloidosi possono includere:
- Gonfiore delle caviglie e delle gambe.
- Grave stanchezza e debolezza.
- Mancanza di respiro con uno sforzo minimo.
- Incapacità di sdraiarsi sul letto a causa della mancanza di respiro.
- Intorpidimento, formicolio o dolore alle mani o ai piedi, in particolare dolore al polso (sindrome del tunnel carpale)
- Cosa scatena l'amiloidosi?
- Quali sono le fasi dell'amiloidosi?
- Che aspetto ha l'amiloidosi della pelle?
- Come esegui il test per l'amiloidosi?
- Quando dovresti sospettare l'amiloidosi?
- L'amiloidosi va via?
- Qual è l'aspettativa di vita dell'amiloidosi?
- Quali sono i sintomi dell'amiloidosi cardiaca?
- Per quanto tempo puoi vivere con l'amiloidosi AL?
- Riesci a vivere una vita normale con l'amiloidosi?
- Qual è il miglior trattamento per l'amiloidosi?
- L'amiloidosi causa aumento di peso?
Cosa scatena l'amiloidosi?
La causa dell'amiloidosi AL è solitamente una discrasia plasmacellulare, un'anomalia acquisita delle plasmacellule nel midollo osseo con produzione di una proteina della catena leggera anormale (parte di un anticorpo).
Quali sono le fasi dell'amiloidosi?
Fase I (TnI <0,1 ng / mL e BNP <81 pg / mL), stadio II (TnI >0,1 ng / mL o NT-proBNP >81 pg / mL) e stadio III (TnI >0,1 ng / mL e NT-proBNP >81 pg / mL). Gli autori riconoscono alcuni importanti limiti dello studio. La principale limitazione è la mancanza di dati che utilizzino il BNP come marker della risposta cardiaca dopo il trattamento.
Che aspetto ha l'amiloidosi della pelle?
L'amiloidosi da licheni è caratterizzata da chiazze di pelle ispessita fortemente pruriginose con piccole protuberanze multiple. Le macchie sono squamose e di colore bruno-rossastro. Queste macchie di solito si verificano sugli stinchi ma possono anche verificarsi sugli avambracci, su altre parti delle gambe e in altre parti del corpo.
Come esegui il test per l'amiloidosi?
I test diagnostici per l'amiloidosi AL comprendono esami del sangue, esami delle urine e biopsie. Gli esami del sangue e / o delle urine possono indicare segni della proteina amiloide, ma solo i test del midollo osseo o altri piccoli campioni bioptici di tessuti o organi possono confermare positivamente la diagnosi di amiloidosi.
Quando dovresti sospettare l'amiloidosi?
Incapacità di sdraiarsi sul letto a causa della mancanza di respiro. Intorpidimento, formicolio o dolore alle mani o ai piedi, in particolare dolore al polso (sindrome del tunnel carpale) Diarrea, possibilmente con sangue o costipazione. Perdita di peso involontaria di oltre 10 libbre (4,5 chilogrammi)
L'amiloidosi va via?
Non esiste una cura per l'amiloidosi. Il trattamento di una malattia sottostante, se presente, può causare la scomparsa dell'amiloidosi. I farmaci e la dieta possono aiutare a gestire i sintomi e aiutare a prevenire la produzione di più proteine.
Qual è l'aspettativa di vita dell'amiloidosi?
Mentre la deposizione di amiloide nel cuore, secondo quanto riferito, si verifica fino alla metà di tutti i pazienti con amiloidosi AL2, una volta che si manifestano i sintomi dell'insufficienza cardiaca, la prognosi è infausta con una sopravvivenza mediana di <6 mesi se i pazienti rimangono non trattati2,3. Pertanto, l'amiloidosi cardiaca AL con insufficienza cardiaca è una malattia potenzialmente fatale.
Quali sono i sintomi dell'amiloidosi cardiaca?
Sintomi di amiloidosi cardiaca
- Tessuto cardiaco ispessito e meno flessibile (cardiomiopatia restrittiva o "sindrome del cuore rigido")
- Fiato corto.
- Fatica.
- Gonfiore alle gambe.
- Palpitazioni.
- Vertigini.
Per quanto tempo puoi vivere con l'amiloidosi AL?
Quanto tempo ci vuole dipende dal paziente e dall'organo interessato. In genere, passano dai 12 ai 18 mesi prima che l'accumulo di amiloide nel cuore diventi fatale, mentre un paziente con un rene affetto potrebbe vivere da 5 a 10 anni, dice..
Riesci a vivere una vita normale con l'amiloidosi?
Non esiste una cura per i pazienti con amiloidosi AL ma più frequentemente i pazienti possono andare in remissione con la terapia farmacologica. Nella nostra esperienza, la maggior parte dei pazienti che sopravvivono ai primi sei mesi può spesso iniziare a riprendersi in seguito e in genere può vivere una vita normale o quasi normale per gli anni a venire.
Qual è il miglior trattamento per l'amiloidosi?
La chemioterapia ad alte dosi con trapianto di cellule staminali può aiutare a rimuovere la sostanza che porta alla formazione di amiloide in alcune persone con amiloidosi AL primaria. I farmaci chemioterapici da soli possono essere usati per trattare altri pazienti con amiloidosi AL primaria.
L'amiloidosi causa aumento di peso?
Questi pazienti tendono a manifestarsi con più sintomi, come hai detto. Se la deposizione è nel cuore, arriverà con sintomi di insufficienza cardiaca, come mancanza di respiro, tosse, affaticamento. Ma allo stesso tempo, potrebbero avere la deposizione nei reni e arriveranno con gambe gonfie, aumento di peso.
