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Che cos'è la granulomatosi di Wegener?

Che cos'è la granulomatosi di Wegener?

La granulomatosi con poliangioite (GPA) è una condizione rara in cui i vasi sanguigni si infiammano. Colpisce principalmente le orecchie, il naso, i seni, i reni e i polmoni. Chiunque può ottenerlo, compresi i bambini, ma è più comune negli adulti e nelle persone anziane.

  1. Che cosa causa la granulomatosi di Wegener?
  2. La malattia di Wegener è una malattia autoimmune?
  3. Quanto è grave la granulomatosi di Wegener?
  4. Qual è il tasso di sopravvivenza per la granulomatosi di Wegener?
  5. La malattia di Wegener è curabile?
  6. Come viene diagnosticata la malattia di Wegener?
  7. In che modo Wegener influisce sugli occhi?
  8. Qual è la prognosi per la malattia di Wegener?
  9. La malattia di Wegener colpisce il cervello?
  10. Qual è l'aspettativa di vita di una persona con vasculite?
  11. La granulomatosi di Wegener va via?
  12. Puoi ottenere la disabilità per la granulomatosi di Wegener?

Che cosa causa la granulomatosi di Wegener?

La granulomatosi con poliangioite (GPA, precedentemente chiamata Wegener's) è una malattia rara di causa incerta. È il risultato di un'infiammazione all'interno dei tessuti chiamata infiammazione granulomatosa e infiammazione dei vasi sanguigni ("vasculite"), che può danneggiare i sistemi degli organi.

La malattia di Wegener è una malattia autoimmune?

La granulomatosi con poliangite (GPA), precedentemente nota come granulomatosi di Wegener, è una rara malattia autoimmune multisistemica di eziologia sconosciuta. Le sue caratteristiche distintive includono infiammazione granulomatosa necrotizzante e vasculite pauci-immune nei vasi sanguigni di piccole e medie dimensioni. Guarda l'immagine qui sotto.

Quanto è grave la granulomatosi di Wegener?

La granulomatosi con poliangite (GPA), precedentemente nota come granulomatosi di Wegener, è una malattia rara e pericolosa per la vita che limita il flusso sanguigno a diversi organi, inclusi i polmoni, i reni e il tratto respiratorio superiore. È un tipo di vasculite, un'infiammazione e una lesione ai vasi sanguigni.

Qual è il tasso di sopravvivenza per la granulomatosi di Wegener?

I tassi di sopravvivenza a 1 e 5 anni erano 87,8 e 71,6% per tutti i pazienti, ma inferiori per MPA (80 e 55%) rispetto a WG (95 e 83%; P = 0,001), sebbene la differenza non fosse significativa nel analisi multivariata. L'SMR era 2,77 (95% CI 2,02, 3,71) per tutti i pazienti.

La malattia di Wegener è curabile?

Non esiste una cura per la granulomatosi con poliangite, ma le prospettive a lungo termine, con un trattamento medico appropriato, sono molto buone. In molti casi, un trattamento tempestivo può portare a una remissione, il che significa che la persona non ha segni o sintomi della malattia. Possono verificarsi ricadute dopo la fine del trattamento medico.

Come viene diagnosticata la malattia di Wegener?

Gli esami del sangue che rilevano l'infiammazione anormale includono la velocità di sedimentazione (velocità sed) e la proteina C-reattiva. Un esame del sangue più specifico utilizzato per diagnosticare e monitorare la granulomatosi con poliangioite è l'anticorpo citoplasmatico antineutrofili (test ANCA), che è comunemente elevato quando la malattia è attiva.

In che modo Wegener influisce sugli occhi?

Manifestazioni neuro-oftalmologiche

La malattia infiammatoria orbitale e i granulomi possono portare a diplopia o perdita della vista a causa della neuropatia ottica compressiva. Questa neuropatia è il risultato dell'infiltrazione dei tessuti adiacenti da parte della massa orbitale.

Qual è la prognosi per la malattia di Wegener?

La GPA generalizzata o grave non trattata porta tipicamente una prognosi infausta, con fino al 90% dei pazienti che muoiono entro 2 anni, di solito per insufficienza respiratoria o renale. Anche la GPA non renale comporta un tasso di mortalità fino al 40%.

La malattia di Wegener colpisce il cervello?

Il coinvolgimento del sistema nervoso centrale in caso di granulomatosi di Wegener (WG) è raro e di solito porta ad anomalie dei nervi cranici, eventi cerebrovascolari e convulsioni. Il coinvolgimento meningeo è piuttosto raro e di solito è dovuto alla diffusione dalla malattia adiacente alla base del cranio.

Qual è l'aspettativa di vita di una persona con vasculite?

Dal 2010, la sopravvivenza media è passata da 99,4 a 126,6 mesi, più di due anni. Anche i pazienti con una maggiore attività della malattia alla diagnosi, determinata dal punteggio di attività della vasculite di Birmingham, hanno avuto una prognosi più sfavorevole.

La granulomatosi di Wegener va via?

La remissione significa che la malattia scompare o la sua progressione viene rallentata, ma la malattia non viene curata. Senza cure mediche, una persona con diagnosi di granulomatosi con poliangioite ha un alto rischio di morire della malattia entro due anni, di solito per insufficienza polmonare o renale.

Puoi ottenere la disabilità per la granulomatosi di Wegener?

Se ti è stata diagnosticata una vasculite sistemica e non sei in grado di lavorare perché ha influito sulla tua salute, potresti benissimo avere diritto a ricevere le prestazioni di invalidità della previdenza sociale.

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